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血友病模型

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。南模可提供F8与F9基因敲除欧洲杯预测分析模型。

F8基因敲除欧洲杯预测分析模型

血友病A是由凝血因子VIII(FVIII)缺乏和(或)其功能障碍所引起的X连锁隐性遗传性出血病。人的FVIII基因位于X染色体上,全长186kb,由26个外显子组成。临床研究表明,血友病A主要是由于FVIII基因的点突变、基因倒置、小段基因的缺失和插入造成的。


南模生物自主研发的FVIII基因敲除欧洲杯预测分析是在欧洲杯预测分析胚胎干细胞(SCR012,来源于129S6/SVEV)上以同源重组方式造成内源FVIII基因序列部分缺失(16~19外显子),进而通过四倍体补偿技术获得完全胚胎干细胞来源的FVIII基因敲除欧洲杯预测分析,该欧洲杯预测分析进一步与C57 BL/6J欧洲杯预测分析交配育种,品系名称:B6.129-F8tm1Smoc,品系编号:NM-KO-00012(进入订购页面)


经实验证实FVIII基因敲除欧洲杯预测分析具有典型的血友病A表型:

  • 在进行欧洲杯预测分析剪尾和脚趾编号时,若不给予及时的止血处理,雄性杂合子欧洲杯预测分析和雌性纯合子欧洲杯预测分析会因大量失血而死亡。

  • FVIII活性检测显示(Fig5),雄性杂合子(-/y)和雌性纯合子(-/-)欧洲杯预测分析的FVIII的活性仅为野生型(wt)欧洲杯预测分析的8%和10%,而雌性杂合子欧洲杯预测分析的活性为野生型欧洲杯预测分析的80%。

  • 激活的部分凝血活酶时间(APTT)检测显示(Fig6),雌性杂合子欧洲杯预测分析的APTT时间比野生型欧洲杯预测分析的略有延长,而雄性杂合子(-/y)和雌性纯合子(-/-)欧洲杯预测分析的APTT值均大于120秒。


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Fig1. FVIII基因敲除欧洲杯预测分析构建策略示意图


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Fig2. FVIII基因敲除欧洲杯预测分析基因型鉴定PCR结果


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Fig3. FVIII基因敲除欧洲杯预测分析FVIII mRNA表达水平检测结果


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Fig4. FVIII基因敲除欧洲杯预测分析免疫组化染色结果


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    Fig5. FVIII基因敲除欧洲杯预测分析FVIII活性检测


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    Fig6. FVIII基因敲除欧洲杯预测分析APTT检测


    FVIII基因敲除欧洲杯预测分析是在整体动物水平研究血友病A发病机制和药物筛选的理想动物模型,可以为血友病A治疗药物的筛选和评价、血友病A的基因治疗等研究提供理想的动物模型和新的实验手段。为进一步阐述疾病发生机制、疾病防治药物的评价筛选和新疗法的研发提供了有效工具。


    F9基因敲除欧洲杯预测分析模型

    血友病B是由凝血因子IX(FIX)缺乏和(或)其功能障碍所引起的X连锁隐性遗传性出血病。人的FIX基因位于X染色体上,全长31kb,由8个外显子组成。通过CRISPR/Cas9技术介导的非同源重组修复,造成蛋白翻译移码突变并提前终止。点击此处进入F9-KO订购页面


    实验数据:

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    Fig7 F9构建策略图。


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    Fig8 F9 mRNA在WT和KO欧洲杯预测分析品系肝组织中的表达。


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    Fig9 WT和KO欧洲杯预测分析品系血浆中FIX蛋白的浓度。

    Data in c and d were acquired from 8 mice per group, and are shown as the mean ± the s.d.

    Twotailed unpaired Student’s t tests were used to determine the P value.**P < 0.01


    A型血友病(HA)欧洲杯预测分析凝血实验套餐详情

    实验动物

    血友病组:F8 或 F9 基因敲除欧洲杯预测分析

    对照组:野生型C57BL/6J

    实验方法

    1、欧洲杯预测分析断尾实验(Tail-clip assays)

    2、活化部分凝血酶原时间测定(APTT)

    3、纤维蛋白原测定(FIB)

    4、二聚体检测(D-Dimer)

    流程简介

    欧洲杯预测分析环境适应1周,按分组进行给药,给药15min后,进行凝血实验,每天实验20只欧洲杯预测分析。凝血实验结束后,欧洲杯预测分析恢复2周(此间HA欧洲杯预测分析可能会陆续死亡约30%),再次给药,15min后,摘眼球取全血,分离血浆,进行APTT、FIB,ELISA检测DD二聚体检测。


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